Pensamos que cada profesional de la salud del Servicio de Urgencias debería disponer de la información más actual posible sobre el protocolo a seguir para asistir a una persona que esté sufriendo una crisis suprarrenal, ya que se trata de una condición potencialmente fatal.

Como bien indicamos en la tarjeta de emergencia en PVC para crisis suprarrenal, el triaje de este tipo de emergencia es el código rojo, el 1. Por lo tanto, la atención de urgencia no se puede demorar. Un retraso en el tratamiento mientras se espera una confirmación del diagnóstico podría ser fatal para la vida del paciente.

Protocolo y actuación en Urgencias ante una CRISIS SUPRARRENAL (insuficiencia suprarrenal aguda)

Abstracto

La insuficiencia suprarrenal aguda (ISA) o crisis suprarrenal es una emergencia que amenaza la vida de los pacientes y contribuye al exceso de mortalidad de los pacientes con insuficiencia suprarrenal.

Estudios en pacientes que siguen una terapia de reemplazo a largo plazo por insuficiencia suprarrenal revelan que la crisis suprarrenal tiene una incidencia de 5-10 crisis/100 pacientes al año y sugieren una media de mortalidad por crisis suprarrenal de 0,5/100 pacientes al año.

Se ha descubierto recientemente que la mortalidad también se encuentra aumentada en pacientes que reciben un tratamiento de reemplazo hormonal estándar para su insuficiencia suprarrenal crónica. Esto también afecta a los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria. La tasa de mortalidad aumentada en la insuficiencia suprarrenal primaria se debe principalmente a causas cardiovasculares e infecciones.

Lo que es aún más importante, la crisis suprarrenal contribuye también a un exceso de mortalidad en pacientes diagnosticados con insuficiencia suprarrenal. La insuficiencia suprarrenal fue la causa del 15% de las muertes en un estudio noruego de 130 pacientes que habían fallecido con la enfermedad de Addison, la mayoría probablemente debido a una crisis suprarrenal. Dos análisis de registros suecos en los pacientes con la enfermedad de Addison informaron como responsables de la muerte en el 12,6 y 8,3%, respectivamente a “causas endocrinas”, lo que sugiere un papel de la crisis suprarrenal en ello. Del mismo modo, entre 1286 pacientes suecos con hipopituitarismo, una crisis suprarrenal en respuesta a un estrés mayor y a una enfermedad intercurrente fue identificada como causa importante del exceso de mortalidad.

Aproximadamente, uno de doce pacientes sufrirá este año próximo una crisis que sea una amenaza para su vida. Lo que supone un porcentaje alto. Al mismo tiempo, es importante destacar que estas crisis son muy desiguales. Mientras que algunos pacientes no tienen una crisis suprarrenal en décadas, otros sufren una crisis suprarrenal recurrente. Se desconocen las causas.

Es importante destacar que en este primer estudio se ha determinado también que cuatro pacientes murieron de crisis suprarrenal durante los 2 primeros años de seguimiento, aumentando la tasa de mortalidad por crisis suprarrenal a un 0,5/100 pacientes al año.

Los pacientes que sufren una crisis suprarrenal suelen manifestar una profunda sensación de alteración de su bienestar, hipotensión, náuseas y vómitos, y fiebre. Respondiendo bien a la administración de  hidrocortisona parenteral. Las infecciones suelen ser las principales causas de precipitar una crisis suprarrenal. La falta de aumento de concentraciones de cortisol (dosis de estrés) durante infecciones provoca la liberación de citoquinas proinflamatorias y la sensibilidad a los efectos tóxicos de estas citoquinas (por ejemplo factor de necrosis tumoral alfa).

El tratamiento de la crisis suprarrenal es simple y altamente efectivo.

La prevención de una crisis suprarrenal requiere ajustar las dosis de hidrocortisona (dosis de estrés) ante determinadas situaciones de estrés. La educación al paciente es fundamental para que aprenda a ajustar las dosis, aunque los conceptos educativos todavía no son lo suficientemente efectivos. Por lo tanto, se necesitan estrategias educativas al respecto.

Cada paciente debe llevar consigo una tarjeta de emergencia para crisis suprarrenal y una inyección de emergencia de hidrocortisona (al menos debe disponer de  2 viales) para administrársela él mismo por vía intramuscular. Disponer de un autoinyector de hidorocortisona para estos casos, disminuiría de forma significativa las barreras actuales de la inyección de hidrocortisona.

Se prevé que la enseñanza a pacientes sobre cómo administrarse la inyección de emergencia de hidrocortisona en caso de crisis suprarrenal y facilitarles estas inyecciones, disminuirá de forma significativa la mortalidad por crisis suprarrenal.

Introducción

La insuficiencia suprarrenal aguda (ISA) o crisis suprarrenal tiene lugar por el fracaso súbito y global de la corteza suprarrenal, con incapacidad para secretar la cantidad suficiente de los esteroides que en ella se producen (glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos). Esta puede ocurrir al afectarse la corteza suprarrenal (insuficiencia suprarrenal primaria o enfermedad de Addison) por secreción inadecuada de la corticotropina (ACTH) por la hipófisis o de la hormona liberadora de la corticotropina (CRH) por el hipotálamo (insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria respectivamente).

Etiología de la Insuficiencia Suprarrenal

Primaria

• Adrenalitis atrófica autoinmune (75%): aislada (49%) o como parte del síndrome poliglandular autoinmune (60%).
• Infecciones: tuberculosis suprarrenal (20%), micosis diseminadas, sífilis, VIH, CMV.
• Fármacos: ketoconazol, itraconazol, rifampicina, fenitoína, acetato de megestrol.
• Metástasis y tumores: pulmones, mama, gástrico, colon y linfoma.
• Vascular: hemorragia o trombosis suprarrenal.
• Causa genética: adrenoleucodistrofia, hipoplasia suprarrenal congénita o lipoidea.
• Falta de respuesta a ACTH por insensibilidad del receptor.
• Enfermedades infiltrativas: sarcoidosis, hemocromatosis, amiloidosis.

Secundaria

Por supresión del eje hipotálamo-hipofisario:

• Interrupción brusca de tratamiento prolongado con glucocorticoides.
• Después del tratamiento de un síndrome de Cushing endógeno.

Por afectación hipotálamo-hipofisario:

• Tumores: adenoma, creneofaringioma, meningioma.
• Infecciones
• Enfermedades infiltrativas: sarcoidosis.
• Traumatismos
• Yatrogenia: cirugía, radioterapia.
• Hemorragia postparto (Síndrome de Sheehan).
• Déficit hipofisario aislado de ACTH.

Definición de la Crisis Suprarrenal

Según B. Allolio, ningún libro de texto aporta una definición sobre la crisis suprarrenal, por lo que ha generado su propia definición de la crisis suprarrenal como un profundo deterioro de la salud general de la persona y al menos dos de las condiciones siguientes: hipotensión (tensión arterial sistólica de 100 mmHg), náuseas o vómitos, cansancio extremo, hiponatremia, hipoglucemia e hipercalemia,  necesitando la administración parenteral del glucocorticoide.

Además, en su estudio incluyeron un sistema de clasificación dependiendo del lugar necesario para la asistencia.

Grado 1: paciente de atención ambulatoria.

Grado 2: paciente en atención hospitalaria.

Grado 3: admisión en la unidad de cuidados intensivos.

Y como resultado:  Grado 4: muerte por crisis suprarrenal.

Manifestaciones Clínicas de sospecha

Los síntomas y signos de la insuficiencia suprarrenal dependen del grado de déficit hormonal y de la velocidad de instauración. Si esta ha sido gradual, puede pasar desapercibida, por lo que el diagnóstico requiere un alto grado de sospecha y es fundamentalmente clínico.

Se debe pensar en una CRISIS SUPRARRENAL ante pacientes que acudan a Urgencias con los siguientes antecedentes, síntomas y signos clínicos y hallazgos bioquímicos:

• Antecedentes previos de pérdida de peso, debilidad progresiva, fatiga, anorexia, mareo, vómitos e hiperpigmentación en piel y mucosas, sobre todo en zonas de apoyo, encías, cicatrices o palma de las manos (puede faltar en formas secundarias y terciarias, así como en la instauración brusca).
• Antecedentes de insuficiencia suprarrenal crónica asociada a cualquier factor de estrés como por ejemplo una infección, traumatismos, vómitos, diarreas, intervención quirúrgica, etc., en el que no se haya aumentado adecuadamente la dosis sustitutiva de corticoides.
• Suspensión de forma brusca del tratamiento esteroide prolongado indicado por insuficiencia suprarrenal crónica o por alguna otra patología. Esto incluye glucocorticoides inhalados, en crema o en inyecciones intraarticulares.
• Antecedentes de tratamiento de Cushing endógeno (cirugía transesfenoidal o suprarrenalectomía previas) con insuficiencia suprarrenal secundaria, que asocian alguna de las circunstancias anteriores.
• Postración profunda (estado desproporcionalmente grave).
• Deshidratación. Náuseas y vómitos que agravan la deshidratación.
• Hipotensión arterial y shock hipovolémico grave con mala respuesta a la reposición de líquidos.
• Dolor abdominal que simula un cuadro de abdomen agudo (ante un dolor súbito en flancos sospechar hemorragia adrenal).
• Cefalea intensa y síntomas neuro-oftalmológicos (apoplejía hipofisaria).
• Hipoglucemia, hiponatremia e hiperpotasemia.

Los pacientes con CRISIS SUPRARRENAL suelen manifestar una hipotensión severa y evidencia clínica de hipovolemia. La evaluación cardiovascular podría hallar un electrocardiograma anormal o incluso evidencia de cardiomiopatía. Los pacientes suelen sentirse exhaustos y explicar que están muy cansados y con una profunda falta de energía.

La crisis suprarrenal suele estar asociada con anorexia, náuseas y vómitos, frecuentemente confundidos por evidencia de una enfermedad gastrointestinal. Es más, los pacientes podrían quejarse de dolor abdominal, sugestivo de una peritonitis. Con frecuencia suele haber fiebre, ya que en muchas ocasiones la crisis suprarrenal se desencadena por una infección. No obstante, puede haber fiebre con un origen desconocido.

Más adelante, los pacientes podrían desarrollar confusión mental y somnolencia.

En los pacientes con una insuficiencia suprarrenal sin diagnosticar, suele haber un historial previo de un declive de su salud general a lo largo de semanas a meses, o incluso de años, con un aumento en su cansancio, anorexia y pérdida de peso. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal desarrollan la característica hiperpigmentación, que podría orientar hacia el diagnóstico. Un gran número de pacientes son diagnosticados de una enfermedad psiquiátrica, en concreto con anorexia nerviosa. La mayoría de los pacientes han pasado por numerosas pruebas médicas incluyendo endoscopia y rayos. Su diagnóstico suele aparecer cuando se produce una crisis suprarrenal debido a un evento estresante mayor.

Un número de estudios han investigado las causas de la crisis suprarrenal en los pacientes con una insuficiencia suprarrenal crónica ya diagnosticada. Nuevamente se incluyen en la relación, las infecciones, especialmente la gastroenteritis, como causa más frecuente. Además, figuran; la cirugía, el ejercicio vigoroso, el estrés emocional y los accidentes. Destaca la interrupción de la terapia con el glucocorticoide por parte del paciente (o por el especialista que le trata), como desencadenante de la crisis suprarrenal. En un estudio reciente, en el 10% de los casos de crisis, los pacientes no pudieron identificar la causa.

Exploraciones complementarias

• Hemograma y estudio de coagulación en busca de anemia, linfocitosis y eosinofilia.
• Bioquímica (glucosa, creatinina, urea e iones) en busca de hipoglucemia, hiperpotasemia, hiponatremia, hipercalcemia y elevación de urea y creatinina.
• ECG y gasometría arterial basal, en busca de acidosis metabólica.
• Niveles de cortisol (disminuido) y ACTH plasmáticos (aumentada en IS primaria crónica, normal o disminuida en IS secundaria), previos al inicio del tratamiento.
• Hemocultivo y urocultivo en el contexto de una sepsis.
• Pruebas de imagen: radiografía de tórax, TAC craneal o RMN si sospecha de apoplejía hipofisaria. TAC abdominal para valorar las glándulas suprarrenales.

Tratamiento de la Crisis Suprarrenal

Al tratarse de una urgencia médica vital, ante una sospecha clínica de crisis suprarrenal es necesario administrar tratamiento terapéutico de forma inmediata,  y si no existe diagnóstico previo, a ser posible tras extraer prueba bioquímica para el diagnóstico. El tratamiento no debe demorarse por ninguna prueba diagnóstica.

• Medidas generales de sostén y canalización de vía periférica. Monitorización cardiaca.
• Reposición de volumen: SSF 0,9% a ritmo de infusión rápido (1 l/h), dependiendo del estado cardiovascular del paciente, hasta recuperar la hipotensión y luego continuar con un ritmo de infusión menor.
• Administración de corticoides: hidrocortisona 100 mg iv en bolo, seguidos de perfusión continua de 100-200 mg. de hidrocortisona en solución glucosada al 5% para 24 horas o 25-50 mg im (50-100 mg. en caso de apoplejía hipofisaria) cada 6 u 8 horas. En el caso de no existir diagnóstico y si no es posible realizar todas las pruebas diagnósticas en este momento, administrar dexametasona en lugar de hidrocortisona, puesto que no interfiere en los resultados.
• Los mineralocorticoides no deben ser repuestos en el momento agudo, siempre y cuando la dosis diaria de hidrocortisona supere los 50 mg/día.
• Protección gástrica: pantoprazol 1 ampolla iv.
• Manejo de la hipoglucemia si existiese (glucosa hipertónica al 50% iv diluida en SSF) y del posible factor desencadenante de la crisis suprarrenal.
• Ingreso en planta o en UCI, según el estado general del paciente.

El tratamiento de la crisis suprarrenal es simple. Consiste en la administración parenteral de hidrocortisona. Por lo general, se comienza con 100 mg. de hidrocortisona como bolo intravenosa (en adultos) y corrección de la hipovolemia con suero salino isotónico (1000 ml de salino isotónico durante la primera hora). Solo si no se encuentra disponible la hidrocortisona, se adminitra prednisolona u otro glucocorticoide sintético en una dosis equivalente.

Dependiendo de la enfermedad intercurrente que haya provocado la crisis suprarrenal, deben tomarse medidas adicionales, como por ejemplo, antibióticos…).

Este tratamiento suele ser exitoso conduciendo a una recuperación clínica en 24 horas. Si no tiene lugar esta recuperación en este margen de tiempo, deben buscarse causas alternativas que hayan provocado la crisis suprarrenal para ser tratadas.

Existe un punto de no retorno, donde incluso una asistencia óptima del paciente puede desencadenar en muerte por crisis suprarrenal. Además, en el caso de una insuficiencia suprarrenal de larga duración, sin tratamiento, con manifestación de confusión y somnolencia, la  recuperación total puede tardar varios días e incluso hasta 1 semana.

 Bibliografía y Referencias

Arlt W, “The Approach to the adult with newly diagnosed adrenal insufficiency”. Jclin Endocrinol. Metab. 2009;94 (4); 1059-1067.

 Halperin Rabinovich I, Puig Domingo M, Simó Canonge R, Ricart Engel W. “Enfermedades de las glándulas suprarrenales”. En; Farreras-Rozman: Medicina Interna, 15ª ed. Madrid. Elsevier. España; 2005. Pp.2103-2107.

 Méndez García T, Vicente Delgado A, Sentenac Merchán JG. “Urgencias de la glándula suprarrenal”. En. Julián Jiménez A. Editor. “Manual de Protocolos y actuación en Urgencias”. 3ª ed. Madrid. Edicomplet; 2010. Pp.969-970.

 Vicente A., et al, “Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la aploplejía hipofisaria, Endocrinol. Nutr. 2013; 60 (10); 582e1-582e12 (http/dx.doi.org/10.1016/j.edonu.2013.04.013).

Manual de Protocolos y Actuación en Urgencias. 4ª ed. Año 2014. Coordinador: Agustín Julián Jiménez. Mónica Olivar Azuara, Almudena Vicente Delgado, José Guillermo Sentenac Merchán. “Urgencias de la glándula suprarrenal”. Capítulo 117. Pp.1031-1033. Complejo Hospitalario de Toledo.

“Adrenal Crisis”. European Journal of Endocrinology. (2015.) 172, R115-R124. Bruno Allolio. Endocrine Unit, Department of Internal Medicine. University Hospital Wu´rzburg and Comprehensive Heart Failure Center. University of Wu´rzburg, 97080 Wu´rzburg, Germany.
Allolio is now at Department of Endocrinology and Diabetes. Medical University Hospital. University of Wu´rzburg, Oberdurrbacher Street 6, 97080 Wu´rzburg. Germany.
Bruno Allolio es Profesor de Medicina en la Universidad de Wu´rzburg. Ha enseñado en Cologne. Para wstudios postdoctorales, trabajó en el hospital Bartholomew, en Londres y en el NIH. Su investigación se centra en desórdenes adrenales, metabolismo mineral y, más recientemente, también en hiponatremia. Es miembro fundador del European Network for the Study of Adrenal Tumours.

Parte del texto de esta página ha sido transcrito del Manual de Protocolos y Actuación en Urgencias del Complejo Universitario de Toledo. Adisen agradece su colaboración con nuestra asociación autorizando dicha transcripción.

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